Nascimento, uma caixinha-surpresa
O nascimento de uma criança traz alegria à família, principalmente aos pais que esperam ter um bebê lindo e saudável. Entretanto, durante a gestação, podem ocorrer surpresas contrárias ao desejo de todos e só reveladas na hora do parto. São casos em que o herdeiro vem à luz com alguma deformidade que choca à primeira vista. A síndrome de Crouzon, por exemplo, constitui um dos tipos do grupo das craniossinostoses, denominação dada à soldadura precoce de uma ou mais suturas cranianas.
A síndrome de Crouzon ou disostose craniofacial foi descrita pela primeira vez no ano de 1921 por Louis Crouzon. Trata-se de uma deformidade em que a criança apresenta oxicefalia - malformação da caixa craniana onde a cabeça é achatada lateralmente, a testa muito levantada e a região occipital alongada para o alto; hipertelorismo - afastamento excessivo dos olhos, com alargamento da raiz do nariz, que toma sua forma de “bico de papagaio”; hipoplasia maxilar - uma ponte nasal deprimida.
Tais anomalias são consequências da compressão cerebral provocada pela fusão precoce das suturas cranianas, impedindo o aumento normal do cérebro da criança - que é de 85% nos seis primeiros meses em relação ao seu peso por ocasião do nascimento, e 135% no fim do primeiro ano de vida. Além de deformidade craniofacial, podem ocorrer cegueira, convulsões e algum grau de atraso no desenvolvimento mental, mas a parte física é a que fica mais afetada. Assim, a importância do diagnóstico precoce das craniossinostoses é óbvia - observa o neurologista Sérgio Rosemberg, chefe do setor de Neuropediatria da Santa Casa de São Paulo.
Segundo o neurologista, o diagnóstico pode ser feito ou suspeitado ao nascer: o crânio do recém-nascido mostra obliteração de áreas normalmente abertas, como as fontanelas. No momento do nascimento, os ossos que formam o crânio ainda não estão totalmente ossificados nem soldados entre si, uma condição extremamente útil para que a cabeça seja moldável e se possa deformar ao ser comprimida ao longo da sua passagem pelo canal do parto. Por conta disso, os ossos do crânio deixam, em alguns sectores da cabeça do bebê, alguns espaços entre si ocupados por uma membrana cartilagínea flexível, perceptíveis como áreas moles à palpação, designadas fontanelas e popularmente conhecidas por moleiras. Portanto, a soldadura precoce desses espaços ocasiona a craniossinostose.
A deformação craniana congênita inicia-se na vida embrionária e, na maioria das vezes, é de causa desconhecida. De acordo com os estudos publicados no compêndio “Pediatria, Diagnóstico+ Tratamento”, organizado pelo Doutor Jayme Murahovschi, nas formas pós- natais, o raquitismo vitamino-D-resistente, o raquitismo por deficiência de vitamina D, a hipofosfatasia, a hipercalcêmica idiopática, a hiperdosagem de hormônio tireoidiano no tratamento do hipotireoidismo podem provocar craniossinostose. Nas formas associadas a outras malformações congênitas, constituindo várias síndromes, a craniossinostose pode ser hereditária.
Além da Síndrome de Crouzon, existem outras sinostoses associadas a malformações, principalmente sindactilias (mãos e pés com fusão dos dedos), como a Síndrome de Apert e a Síndrome de Conrad (condrodistrofia com calcificações). De acordo com o médico do Departamento Materno-Infantil do Hospital Israelita Albert Einstein, Jairo Len, é fundamental o diagnóstico precoce para correção das alterações craniofaciais que necessitam de intervenção cirúrgica. O tratamento multidisciplinar é fundamental: fisioterapia, oftalmologia, fonoterapia, terapia ocupacional e psicopedagogia são alguns elementos importantes para garantir uma boa qualidade de vida.
Por Maria Oliveira
Publicado em Dezembro de 2011
